Under constuction for english version

การให้เลือดในผู้ป่วยโรคธาลัสซีเมีย

ศาสตราจารย์เกียรติคุณ แพทย์หญิงวรวรรณ ตันไพจิตร

เป็นที่ทราบกันแล้วว่า ผู้ที่เป็นโรคธาลัสซีเมียมีอาการที่สำคัญ คือ ซีด เลือดจาง เพราะมีเม็ดเลือดแดงน้อย และฮีโมโกลบินต่ำกว่าปกติ ฮีโมโกลบินเป็นสารสีแดงในเม็ดเลือดแดง ทำหน้าที่ขนส่งอ๊อกซิเจนจากปอดไปสู่เนื้อเยื่อทั่วร่างกาย เมื่อมีภาวะซีดจะทำให้อ่อนเพลีย ถ้าซีดมากและนาน ร่างกายจะพยายามสร้างเม็ดเลือดแดงเพิ่มมากขึ้นที่ในไขกระดูก ทำให้โพรงกระดูกขยาย กระดูกบางเปราะ หักง่าย ใบหน้าเปลี่ยนรูป สร้างเม็ดเลือดแดงเพิ่มมากที่ม้ามและตับ ทำให้ม้ามและตับโต คลำได้เป็นก้อนในท้องใต้ชายโครงซ้ายและขวาตามลำดับ

คนปกติมีระดับฮีโมโกลบินประมาณ 11-14 กรัม/เดซิลิตร (เทียบเท่ากับเม็ดเลือดแดงอัดแน่น : ฮีมาโตคริต 33-42%) ผู้ป่วยธาลัสซีเมียบางรายซีดเพียงเล็กน้อย อาการน้อย แต่บางรายฮีโมโกลบินต่ำมากถึง 5-7 กรัม/เดซิลิตร (ฮีมาโตคริต 15-21%) ก็มี จะทำให้มีอาการมาก ร่างกายอ่อนเพลีย อาจมีอาการหัวใจวาย การเจริญเติบโตไม่สมอายุ หน้าเปลี่ยนรูป ม้ามโต และอายุไม่ยืน อาการของผู้ป่วยจะมากหรือน้อยขึ้นอยู่กับระดับความเข้มข้นของเม็ดเลือดหรือฮีโมโกลบิน

การให้เลือดหรือเติมเลือด ทำให้เม็ดเลือดแดง และฮีโมโกลบินเพิ่มสูงขึ้น จึงช่วยให้ผู้ป่วยอาการดีขึ้นได้ เนื่องจากผู้ป่วยมีปัญหาเฉพาะเม็ดเลือดแดงน้อย ธนาคารเลือดจึงจะเตรียมเม็ดเลือดแดงเข้มข้น (packed red cell :PRC) ที่ได้ปั่นแยกเอาส่วนประกอบของเลือดส่วนอื่น ได้แก่ เม็ดเลือดขาว เกล็ดเลือด พลาสมา ออกไปแล้ว โดยใช้เลือดที่หมู่เลือดตรงกันกับผู้ป่วย (A, B, O หรือ AB) จำนวน 10-15 มิลลิลิตร/กิโลกรัม/ครั้ง ในการให้เลือดใช้เวลาประมาณ 2-3 ชั่วโมง

การกำจัดเม็ดเลือดขาว มีความสำคัญเพราะ เม็ดเลือดขาวเป็นสาเหตุของการแพ้เลือด (ไข้ หนาวสั่น ผื่น ลมพิษ) รวมทั้งอาจก่อปฏิกิริยาต่อต้านเลือดที่ได้รับ สามารถกำจัดเม็ดเลือดขาวออกได้อย่างมีประสิทธิภาพ โดยการใช้ชุดกรองเม็ดเลือดขาว (special filter) ต่อกับถุงเลือด เมื่อเลือดแดงผ่านชุดกรอง เครื่องมือนี้จะดักจับเม็ดเลือดขาวไว้ ทำให้ได้เม็ดเลือดแดงล้วนๆ ที่มีเม็ดเลือดขาวปนเปื้อนน้อยที่สุด (Leukocyte poor PRC : LPRC)การใช้ชุดกรองต่อเข้ากับถุงเลือด ขณะที่นำเลือดมาให้ผู้ป่วย (bed side filtration) สามารถกำจัดเม็ดเลือดขาวได้ในระดับหนึ่ง ประสิทธิภาพในการกำจัดเม็ดเลือดขาวดีที่สุดถ้ากรองเร็วที่สุด ก่อนเก็บ (inline filtration prestorage filtration) ซึ่งธนาคารเลือดจะเตรียมไว้ล่วงหน้าสำหรับผู้ป่วยแต่ละรายโดยทำการกรองทันที หรือภายใน 4 ชั่วโมง หลังจากได้รับเลือดบริจาคมา ชุดกรองเม็ดเลือดขาวนี้ผลิตโดยหลายบริษัท ราคาประมาณชุดละ 1,000 บาท และใช้ได้เพียงครั้งเดียวเท่านั้น

ผู้ป่วยโรคธาลัสซีเมียที่ซีดเพียงเล็กน้อย ตลอดชีวิตอาจไม่จำเป็นต้องให้เลือดเลย บางรายได้รับเลือดนานๆ ครั้ง เมื่อซีดลงหลังจากมีไข้ เจ็บป่วย แต่มีผู้ป่วยอีกกลุ่มหนึ่งมีอาการรุนแรงมาก มักเริ่มซีดตั้งแต่อายุภายใน 2 ขวบแรก ซีดมาก ในอดีตส่วนใหญ่มักเสียชีวิตภายใน 10 ขวบแรก จากอาการซีดมากจนหัวใจวาย ผู้ป่วยกลุ่มรุนแรงนี้ ถ้าให้เลือดจนหายซีด ร่างกายจะเจริญเติบโตดี กระดูกไม่เปลี่ยนรูป และม้ามไม่โต หรือม้ามที่เคยโตจะยุบเป็นปกติ แต่ช่วงแรกต้องให้เลือดทุกสัปดาห์ก่อน (ประมาณ 2-4 ครั้ง) จนระดับเลือดปกติ (ฮีโมโกลบิน 10 กรัม/เดซิลิตร : ฮีมาโตคริต 30%) แล้วให้เลือดทุก 2-4 สัปดาห์อย่างสม่ำเสมอเช่นนี้ (ปีละประมาณ 17 ครั้ง) ตลอดไป (Regular transfusion) ซึ่งต่อไปจะมีภาวะเหล็กเกินจากเหล็กที่ได้มาจากเลือด จำเป็นต้องได้รับยา ขับเอาธาตุเหล็กที่เกินออกไป การรักษาวิธีนี้ทำให้ผู้ป่วยธาลัสซีเมียมีสุขภาพสมบูรณ์ใกล้ เคียงปกติ ปัจจุบันมีผู้ป่วยไทยที่รักษาโดยวิธีนี้ เจริญเติบโตเข้าสู่วัยผู้ใหญ่ ศึกษาระดับมหาวิทยาลัย และทำงานมีวิชาชีพ และมีครอบครัว มีบุตรที่แข็งแรงได้ แต่ต้องมีความสม่ำเสมอทั้งการรับเลือดและการขับเหล็กตลอดไป ซึ่งมีค่าใช้จ่ายโดยรวมสูงมากด้วย ฉะนั้นผู้ป่วยธาลัสซีเมียรุนแรง ถ้ามีโอกาสจึงควรรับการรักษาโดยการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดตั้งแต่เป็นเด็กเล็ก เพราะมีโอกาสที่โรคหายสูงมาก และมีค่าใช้จ่ายเฉพาะช่วงที่ทำการรักษาเท่านั้น

การให้เลือดมีประโยชน์ต่อผู้ป่วยมาก แต่อาจมีปัญหาแทรกซ้อนฉุกเฉินจากการให้เลือดได้เช่นกัน ซึ่งบาง อย่างหลีกเลี่ยงและป้องกันได้ บางอย่างหลีกเลี่ยงได้ยาก แต่แก้ไขให้เบาบางได้ เช่น
1.ปฏิกิริยาจากการให้เลือดผิดหมู่โดยไม่ตั้งใจหรือให้ผิด เช่น ผู้ป่วยหมู่เลือด เอ ได้รับเลือดหมู่เลือด บี จะมีอันตรายมากที่สุด มีไข้ หนาวสั่น ปัสสาวะแดง ความดันต่ำ ช้อค ไตวาย อันตรายถึงชีวิตได้ จึงต้องทราบถึงความผิดปกติดังกล่าว และหยุดให้เลือดทันที ตรวจสอบแก้ไข และรักษาผู้ป่วยโดยด่วนที่สุด ป้องกันได้โดยมีความรอบคอบ รัดกุมในการเจาะเลือด, ขอเลือด และตรวจสอบถุงเลือดเมื่อให้เลือด
2.ปฏิกิริยาแพ้เลือด ได้แก่ อาการไข้ หนาวสั่น ลมพิษ มักเกิดจากการที่มีเม็ดเลือดขาวปนมากับเม็ดเลือดแดงถุงที่ให้ ป้องกันโดยใช้เลือดที่มีการปนเปื้อนของเม็ดเลือดขาวน้อย (LPRC) ดังกล่าวแล้วให้ยาแก้แพ้ เช่น ยากลุ่มแอนตี้ฮิสตามีน (chlorpheniramine) ยาลดไข้ (paracetamol)
3.ปฏิกิริยาจากการให้เลือดปริมาณมากเกินไป (ปกติ 10-15 มิลลิลิตร/กิโลกรัม/ครั้ง) จะมีปัญหาเพิ่มขึ้นในผู้ป่วยรายที่ซีดมากด้วย ซึ่งต้องพิจารณาลดปริมาณเลือดที่ให้ลง มีอาการคือ ผู้ป่วยจะหอบ ไอ ชีพจรเต้นเร็ว ความดันเลือดสูง ปวดศีรษะ นอกจากนี้ในอดีตที่เคยมีการให้เลือดซ้ำๆ ติดๆ กันทุกวัน ทำให้ผู้ป่วยมีปัญหาความดันเลือดสูง บางรายชักและมีเลือดออกในสมองด้วย การป้องกันคือ ให้เลือดในปริมาณที่เหมาะสม ควรหลีกเลี่ยงการให้เลือดถี่ติดๆ กันในผู้ป่วยที่ซีดมาก เฝ้าระวังอาการ ตรวจสอบวัดความดันเลือด โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากมีปวดศีรษะ อาเจียน ต้องรายงานพยาบาลและแพทย์ เพื่อแก้ไขรักษาโดยด่วน

ธาลัสซีเมียเป็นโรคเรื้อรัง แพทย์ผู้ดูแลรักษาและครอบครัวผู้ป่วย ต้องมีการปรึกษาหารือกันถึงแนวทางและแผนการการรักษา สำหรับการให้เลือด นอกจากรูปแบบของการให้เลือด (ให้เป็นครั้งคราว/ให้อย่างสม่ำเสมอ) ควรต้องได้รับประโยชน์สูง และหลีกเลี่ยงอันตรายและภาวะแทรกซ้อนจากการให้เลือดถ้ามีให้น้อยที่สุด ได้มีข้อแนะนำจากคณะกรรมการผู้เชี่ยวชาญให้มีการจัดเตรียมเลือดคุณภาพดี เพื่อเหตุผลดังกล่าวนี้
-ใช้เลือดที่เจาะมาใหม่ภายใน 7 วัน
-ใช้เลือดแดงเข้มข้นที่มีเม็ดเลือดขาวปนเปื้อนน้อย
-เลือดทุกถุงผ่านการตรวจสอบ เพื่อให้ปลอดภัยจากตับอักเสบ บี, ซี, โรคติดต่อทางเพศสัมพันธ์ รวมทั้งเอดส์
-เตรียมเลือดที่หมู่เลือดตรงกันกับผู้รับ ทั้งหมู่เลือดหลัก และหมู่เลือดย่อยๆ
-คำแนะนำสำหรับผู้ป่วยเพิ่มเติมคือ ควรรับวัคซีนป้องกันโรคตับอักเสบชนิดบี และทราบถึงภาวะ แทรกซ้อน และผลเสียของการรับเลือด มีส่วนร่วมในการรับ-ให้เลือด ทราบหมู่เลือดของตนเอง ช่วยกันตรวจสอบหมู่เลือดที่ถุงเลือดให้ตรงกับของตนเอง จำนวนเลือดที่ให้ อัตราความเร็วในการให้ที่เหมาะสม สังเกตและช่วยกันเฝ้าระวังภาวะแทรกซ้อนต่างๆ และทราบแนวทางในการแก้ไข หากผู้ป่วยมีอาการผิดปกติรีบรายงานพยาบาลและแพทย์ เพื่อขอความช่วยเหลือ เพื่อให้การให้เลือดเป็นประโยชน์สูงสุด และปลอดภัยมากที่สุด